Статьи

КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК: КРИТЕРІЇ ДИФЕРЕНЦІЙНОЇ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ ХРОНІЧНОЇ ЗАПАЛЬНОЇ ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧОЇ ПОЛІНЕЙРОПАТІЇ
07 Сен 2015

КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК: КРИТЕРІЇ ДИФЕРЕНЦІЙНОЇ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ ХРОНІЧНОЇ ЗАПАЛЬНОЇ ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧОЇ ПОЛІНЕЙРОПАТІЇ


Кравчук Н.О.
Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л.Шупика Кафедра неврології і рефлексотерапії

Резюме

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (ХЗДПНП) є рідкісним неврологічним захворюванням, яке характеризується запальними процесами нервових корінців і периферичних нер­вів, руйнуванням мієлінової оболонки нервів, появою повільно­прогресуючої симетричної симптоматики, рухових та чутливих розладів. ХДПНП іноді вважають хронічною формою гострої запальної демієлінізуючої полінейропатії (ГЗДПНП) - синдром Гієна Барре (СГБ). На відміну від СГБ, більшість пацієнтів з ХДП­НП не відмічають попередньої вірусної або інфекційної хвороби. ХДПНП є підгостро-прогресуючим захворюванням, що клінічно розгортається протягом 3-4 тижнів, потім, як правило наступає фаза плато, яка змінюється фазою поступового регресу симпто­матики. ХДПНП може уражати будь-яку вікову групу. У чоловіків, ХДПНП реєструється в два рази частіше за жінок і середній вік початку захворювання становить 50 років. Поширеність ХДПНП оцінюється в близько 5-7 випадків на 100 тисяч осіб.

Ключевые слова

хронічна запальна демієлінізуюча полінейро­патія, гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія, клінічний випадок, диференційна діагностика, глюкокортикостероїди, імунотерапія

Американська академія неврології ще в 1991 році встановила діагностичні критерії дослідження для ХЗДПНП що включають в себе поєднання клінічних і електрофізіологічних характеристик. У більшості випадків ХДПНП відносно проста для діагностики. На практиці, клінічний діагноз ХЗДПНП встановлюється при наявності підгострої прогресуючої м’язевої слабкості та/або сенсорних розладів (парестезії) що тривають принаймі 8 тижнів, електрофізіологічні ознаки демієлінізації при дослідженні нервової провідності та білково-клітинна дисоціація в спинно-мозковій рідині.
Теорія патогенезу заключається у запуску аномальної імунної реакції і синергічній дії клітинно-опосередкованого і гуморального механізму проти мієлінової оболонки, що викликає пошкодження периферичних нервів. Поєднання аутопсії, МРТ, ультразвукових досліджень, електронейроміографії, показали, що в запальні процеси ХЗДПНП залучаються переважно спинномозкові корінці, проксимальні нервові стовбури і великі сплетіння.

Клінічний випадок.

Клінічний випадок описаний на базі кафедри неврології і рефлексотерапії НМАПО імені П.Л. Шупика, КЗ КОР «КОКЛ», відділення захворювань периферичної нервової системи з курсом ранньої реабілітації з інтенсивною терапією та відновного лікування цереброваскулярної патології.
ПІБ: Хворий К. Вік: 20.07.1953 р.н., 61 рік.
Місце проживання: м. Житомир.
Місце роботи: пенсіонер.
Планова госпіталізація 02.02.2015 р. з попереднім діагнозом: Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія.
Скарги при поступленні: слабкість в нижніх кінцівках, відсутність ходи, зниження сили та зменшення рухів в правій верхній кінцівці, загальна слабкість, осиплість голосу, підвищення АТ.

Анамнез захворювання

Захворів гостро, 05.11.2013 р., після стиснення правої руки під час сну, в стані алкогольного сп’яніння. Госпіталізований 06.11.2013р. у відділення реанімації та інтенсивної терапії Житомирської обласної клінічної лікарні, де було встановлено діагноз «Синдром тривалого стиснення правої верхньої кінцівки». За час перебування у стаціонарі, у пацієнта виникли такі ускладнення: гостра ниркова недостатність, двобічна госпітальна пневмонія, ателектаз правої легені, септичне ураження крові. Були проведені сеанси гемодіалізу, переливання плазми крові, антибіотикотерапія, гіпербарична оксигенація, чисельні фасціотомії. Виписаний 13.01.2014 р., з незначним покращенням загального стану, зменшенням болю в правій руці, появу незначної сили в руці, почав відмічати слабкість в правій нозі. 27.01.2014 року госпіталізований у відділення хірургії Житомирської обласної лікарні у зв’язку з нагноєнням ран правого передпліччя. Було проведене комплексне лікування з приводу встановленого діагнозу: «Гнійні рани правого передпліччя. Згинально-розгинальні контрактури правої кисті». Виписаний 21.02.14р. з загоєнням ран, збереженням слабкості в правих кінцівках. Госпіталізований 04.08.2014р. в «Інститут нейрохірургії імені акад. А.П.Ромоданова НАМНУ», де було виконано оперативне втручання: «Невроліз променевого, серединного, ліктьового нервів в нижній третині правого плеча - верхній третині передпліччя, встановлення нейроелектростимулюючої системи». За період лікування з’явилась сила та рухи в правій руці. В серпні 2014 року у пацієнта почала наростати слібкість в нижніх кінцівках, через що перестав самостійно ходити. В подальшому, пацієнт К. лікувався за місцем проживання без значної позитивної динаміки.

Анамнез життя

Туберкульоз, венеричні захворювання, хворобу Боткіна, цукровий діабет заперечує. Спадковий та алергологічний анамнез не обтяжений. Шкідливі звички: помірне вживання алкоголю в анамнезі.

Об’єктивний огляд при поступленні

Загальний стан хворого середнього ступеню важкості. Нормостенічної тілобудови. Наявні післяопераційні рубці на правому передпліччі та плечі. Слизові оболонки рожеві, вологі, чисті. При аускультації, в нижньому відділі правої легені дихання не вислуховується. При аускультації серця – тони ритмічні, приглушені. АТ 150/100 мм.рт.ст. PS – 70 ударів за хвилину. Живіт при пальпації м’який, безболісний у всіх відділах. Симптоми подразнення очеревини негативні. Симптом Пастернацького «-» з обох сторін. Фізіологічні відправлення в нормі. Набряки відсутні.

Неврологічний статус

Хворий у свідомості, орієнтований у місці, просторі і часі. Очні щілини D=S, зіниці D=S, рухи очних яблук в повному обсязі. Ністагму немає. Обличчя симетричне. Точки виходу n. trigeminus безболісні. Язик по середній лінії при висовуванні. Голос осиплий, ковтання не порушене. Сухожилкові і періостальні рефлекси з рук D<=S, знижені; колінні та ахілові відсутні. Пасивні рухи обмежені в правому плечовому суглобі до горизонтального рівня. Гіпотрофія м’язів тенара, гіпотенара та міжостьових м’язів правої верхньої кінцівки, гомілкових та стегнових м’язів нижніх кінцівок. Сила в верхніх кінцівках: ліва рука в дистальних та проксимальних відділах 4 бала, права рука в дистальних відділах 1 бал, в проксимальних відділах 3 бала. Сила в нижніх кінцівках: зліва – в проксимальних та дистальних відділах 2 бала, справа – в проксимальних та дистальних відділах 1 бал. Черевні рефлекси знижені. Тонус у кінцівках знижений. Патологічних знаків не виявлено. Тактильна, больова і температурна чутливість збережена. М’язово-суглобова чутливість не порушена. Вібраційна чутливість у дистальних відділах лівої руки до 18 с, правої - знижена до 4 с. Знижена вібраційна чутливість до 5 с в дистальних відділах правої нижньої кінцівки, 9 с в дистальних відділах лівої нижньої кінцівки. Хода та статика відсутні. Порушення функції тазових органів не відмічає.

Обстеження

Лабораторні, інструментальні та спеціальні методи.

Лабораторні методи

Загальний аналіз крові (03.02.15): Нb - 160 г/л. Лейк. - 6,6 х 109 г/л., Ерит. - 5,63 х 1012г/л., Тромбоцити - 192, ШОЕ - 4 мм/год., Лактат- 2,0 ммоль/л.
Загальний аналіз сечі (03.02.15): К-сть - 100 мл., колір-св.жовт., прозорість- с/м., питома вага - 1013, білок- н/в. Біохімічний аналіз крові (05.02.15): AST 21,87u/l, ALT 19,13 u/l., T bilirubin 24,3 umol/l., D bilirubin 3,9 umol/l., Amilase 71,8 u/l., Urea 6,28mmol/l., Creatinine 62,71 umol/l., Glucose 5,0 mmol/l., Protein 75,0 g/l., K 4,3, Na 128, Ca 1,11.
Загальний аналіз спинномозкової рідини (03.02.15): Кількість - 1,0 мл., колір до центрифугування – б/б., колір після центрифугування - б/б., прозорість до центрифугування - проз., прозорість після центрифугування - проз., білок - 1,32 г/л., реакція Нонне-Апельта ++, реакція Панді +++, глюкоза - 3,2 ммоль/л., лактат - 2,3 ммоль/л., цитоз - 4/3, нейтрофілів -2, лімфоцити - 2.
Імунологічне обстеження (11.02.15): клітинний імунітет - лімфоцити - цитотоксичні (CD-8) – 41,7 (N 22-26 % ) - 680 (N 520 +\- 60), К- клітини (CD-16) - 25,6 (N 17- 20%) - 418 (N 360 +\- 50); гуморальний імунітет - циркулюючі імунні комплекси (ЦІК) - 130 (N 70-80 у.о.), сенсибілізація нейтрофілів до нейроспецифічних білків: ОБМ - 23 (N 5-7% ), NSE - 25 (N 3-6% ). Аутоантитіла до мозкових антитіл: основного білка мієліну - 37,2 (N 26,05), нейроспецифічної анолази - 28,1 (N 23,10), загального людського мозкового антигену - 29,4 (N 29,00). Дані показники свідчать про ознаки персистуючої хронічної вірусної інфекції. Активація аутоімунної реакції.
Імуноферментний аналіз (дослідження патогенів людини): у зразку сироватки крові виявлено високий рівень імуноглобулінів класу G до: HSV- 1,2- 2, 977 У.О (позитивно: > 0,132 У.О.) CMV -1,925 У.О. (позитивно: > 0,155 У.О.) NA EBV - 1,990 У.0. (позитивно: > 0,144 У.О.).

Інструментальні методи

Комп’ютерна томографія (КТ) головного мозку (09.12.2013р.): КТ – картина залишкових явищ перенесених множинних лакунарних інфарктів в обох гемісферах великого мозку на фоні судинної енцефалопатії.
Магніто-резонансна томографія (МРТ) поперекового відділу хребта (17.06.2014р.): МР-ознаки остеохондрозу попереково-крижового відділу хребта. Статикодинамічні порушення у вигляді виправленого лордозу, правобічної сколіотичної деформації. Дифузна дорсальна протрузія фіброзного кільця м/х дисків L2-L3, L3-L4, L4-L5 з незначним пролабуванням в м/х отвори, із звуженням переднього епідурального простору. Дискоспондилогенний нейрофорамінальний стеноз на рівні L3-L4, L4-L5. Кили Шморля тіл хребців Th 11, Th12, L2, L3, L4.
МРТ шийного відділу хребта (07.07.2014р.): Висновок: остеохондроз та спондилоартроз шийного відділу хребта. Дифузна дорзальна гриж міжхребцевого диску на рівні С4-С5 з ознаками компремування переднього латерального відділу дурального мішка праворуч субартикулярно. Циркулярні протрузійї м/х дисків у сегментах С5-С6, С6-С7 з явищами компремування дурального мішка на рівні С6-С7 праворуч.

Спеціальні методи дослідження

Голкова ЕНМГ верхніх та нижніх кінцівок (02.02.2015р.): Заключення: відмічається значне зниження проведення по досліжуваним нервам правої нижньої кінцівки і менш виражене зниження проведення по лівій нижній кінцівці. При проведенні голкової ЕМГ правого musculus quadriceps стегна, лівої musculus quadriceps стегна, лівого переднього великогомілкового м’язу виявлено явища вираженого поточного денерваційного процеса. В лівому дельтоподібному м’язі і загальному розгиначеві лівої кисті виявлені явища легкого денерваційного процесу, одиничні потенціали фасцикуляції.

Консультація суміжних спеціалістів

Кардіолог (11.02.2015р.): ІХС: стабільна стенокардія напруги І ФК. Атеросклероз вінцевих артерій. ХСН І ст. ІІ ФК за NYHA. Гіпертонічна хвороба ІІ ст. ризик 4 (дуже високий). ЛОР (10.02.2015р.): Хронічний ларингіт.
Для встановлення діагнозу, диференційна діагностика проводилась з такими захворюваннями: ГЗДПНП (синдром Гієна-Барре), висхідний параліч Ландрі, токсична (алкогольна) полінейропатія, діабетична полінейропатія, мультифокальна моторна полінейропатія, паранеопластична полінейропатія, полінейропатія критичних станів, спадкові полінейропатії: невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута, розсіяний склероз, ВІЧ-інфекція, системний червоний вовчак, міопатії, поліомієліт (таблиця 1).

 Таблиця 1

 Диференційна діагностика запальної демієлінізуючої полінейропатії

Нозологія/клінічна картина Гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія
(синдром Гієна-Барре)
Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія Висхідний параліч Ландрі Полінейропатія критичних станів
Початок захворювання Гострий Поступовий Гострий Підгострий, після сепсису чи поліорганної недостатності
Прогресування Симптоми рухових порушень розвиваються швидко, припиняють наростати до кінця 4-го тижня Прогресує більше ніж 2 місяці Протягом 3-6 днів наростає основна симптоматика – до 1 місяця Симптоми розвиваються через 2-3 тижні після розвитку критичного стану
Симетричність проявів Відносна симетричність ураження Симетрична слабкість м’язів проксимальних і дистальних відділів кінцівок Висхідний симетричний параліч всіх м‘язів, включаючи дихальні симетрична м'язева слабкістю без залучення черепно-мозкових нервів.
Чутливі розлади Характерні Характерні Характерні Сенсорні розлади менш помітні
Рефлекси Арефлексія Гіпо, арефлексія Арефлексія Гіпо, арефлексія
Відновлення Відносно швидке (через 2-3 тижні після досягнення фази плато) Тривале Висока смертність Залежить від терапії основного захворювання
Ліквор Білково-клітинна дисоціація Білково-клітинна дисоціація Плеоцитоз при нормальному білку Без патологічних змін
Лікування Плазмаферез, імуноглобуліни в/в Плазмаферез, імуноглобуліни в/в Залежить від етіології Немає специфічного лікування, зазвичай протизапальна терапія
Результат Зазвичай > 75% повністю відновлюються Відновлення може бути спонтанним та зі змінними фазами: 50% пацієнтів повністю відновлюються Залежить від ступеня вираженості дихальної недостатності і бульбарних розладів Відновлення тривале, проте може бути повним з клічної точки зору


Після проведення обстежень, диференційної діаностики, було встановлено клінічний діагноз:


Основний: Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія з тетрапарезом, більше вираженим в нижніх кінцівках (в правій до глибокого парезу в дистальному відділі і до плегії в проксимальному відділі), правій верхній кінцівці та помірно виражений в лівих кінцівках, нейродистрофічні порушення, відсутність статики та ходи.
Постішемічна компресійна монополінейропатія променевого, серединного та ліктьового нервів правої верхньої кінцівки, стан після оперативного лікування (20.08.14р.): невроліз променевого, серединного нервів в нижній третині правого плеча – верхній третині передпліччя, встановлення нейроелектростимулюючої системи.


Супутній: Ішемічна хвороба серця: стабільна стенокардія напруги 1ФК. Атеросклероз вінцевих артерій. ХСН 1ст. Гіпертонічна хвороба 2ст., ризик 4. Хронічний ларингіт. Дисциркуляторна, атеросклеротична енцефалопатія 2ст. з розсіяною неврологічною симптоматикою, вираженим церебрастенічним синдромом.
Враховуючи основний діагноз та супутню патологію призначено лікування.


Етіологічне: а) глюкокортикостероїди: Метипред по схемі - 1000мг - 1000мг - 1000мг - 500мг - 500мг - 250мг - 125мг - 64мг - 64мг - 64мг - 64мг + 5% глюкоза 200,0 в/в крапельно; б) імуноглобулін людський: Біовен 10% 200мл в/в крапельно.


Патогенетичне лікування: Альфа - ліпоєва кислота - Діаліпон Турбо 600 мг в/в крапельно, вітаміни групи В - Вітаксон 2,0 в/м.
Симптоматична терапія: антихолістеразні препарати - Нівалін 10мг в/м, метаболічні препарати - Нуклео ЦМФ 61мг в/м, анаболічні стероїди - Ретаболіл 25 мг 1раз на тиждень.


Фізіотерапевтичне лікування: Лікування положенням: укладання кінцівок з використанням спеціальних лонгет. Пасивна гімнастика для різних груп м’язів за спеціальними методиками. Масаж: класичний, сегментарний, спеціальний, пасивно-активна розробка суглобів ніг з використанням ортопедичного пристрою, лікувальна фізкультура, зайняття на матометі.
Голкорефлексотерапія.
Лікування супутньої патології за рекомендацією кардіолога та ЛОРа: Вазар Н ½ табл. 2 р/д., бісопролол ½ т 2р/д., аспаркам 1 таб. 1раз на добу, АЦЦ 400 3 рази на добу, Біопарокс по 2 вприскування на добу.
В результаті правильного встановлення діагнозу, етіологічно і патогенетично підібраного лікування протягом проходження курсу терапії у пацієнта відмічалась позитивна динаміка у вигляді поступового регресу неврологічної симптоматики. Збільшилась сила в правій руці, з’явились слабкі колінні та ахілові рефлекси, почала відновлюватися сила в нижніх кінцівках (малюнок 1).

00024536166

 Таблиця 2

Симптоми ураження корінців попереково-крижового відділу хребта

Ознаки Критерії ААN* Критерії Saperstein Критерії INCAT**
Клінічний перебіг Руховий і чутливий дефіцит із залученням більш ніж однієї кінцівки Великі: симетрична слабкість проксимальних і дистальних відділів кінцівок. Малі: тільки слабкість або чутливий дефіцит у дистальних відділах Прогресуючий або рецидивуючий мотосенсорний дефіцит із залученням більш ніж однієї кінцівки
Тривалість (місяці) 2 і більше місяців 2 і більше місяців Більше 2 місяців
Рефлекси Знижені або відсутні Знижені або відсутні Знижені або відсутні
Результати електрофізіологічних досліджень Наявність 3 з 4 наступних критеріїв: часткова блокада провідності в 1 і більше рухових нервах, зниження швидкості проведення імпульсу в 2 і більше рухових нервах, пролонгована дистальна латентність 2 і більше рухових нервів, пролонгована латентність F-хвиль 2 і більше рухових нервів або відсутність зазначених хвиль 2 з 4 електрофізіологічних критеріїв AAN Часткова блокада провідності в 2 і більше рухових нервах і патологічна швидкість проведення імпульсу, або дистальна латентність або латентність F-хвиль в 1 з нервів іншої локалізації; або, за відсутності часткової блокади провідності, патологічна швидкість проведення імпульсу, дистальна латентність або латентність F-хвиль в 3 рухових нервах; або електрофізіологічні дані, що свідчать про демієлінізацію в 2 нервах, плюс гістологічне підтвердження останньої
Спинно-мозкова рідина Кількість лейкоцитів більше 10 клітин/мм 3; негативні результати венерологічних досліджень; підвищений рівень білка (допоміжний критерій) Рівень білка понад 45 мг/дл; кількість лейкоцитів більше 10 клітин/мм3 (допоміжний критерій) Аналіз СМР рекомендується, але не є обов'язковим
Результати біопсії Докази на користь демієлінізації і ремієлінізації Як правило, ознаки демієлінізації наявність запалення не обов'язково Процедура обов'язкова тільки у випадку електрофізіологічних порушень всього в 2 рухових нервах
*Американська академія неврології.
** Група з вивчення причин та лікування запальних нейропатій.

Література.

1. Practical Neurology CIDP: Mimics and Chameleons, A Neligan; M M Reilly; M P Lunn, Disclosures, Pract Neurol. 2014;14(6):399-408.
2. Sommer C, Koch S, Lammens M, et al Macrophage clustering as a diagnostic marker in sural nerve biopsies of patients with CIDP. Neurology 2005;65:19249.doi:10.1212/01.wnl.0000188879.19900.b7
3. Emily K Mathey, Susanna B Park, J Neurol Neurosurg Psychiatry doi:10.1136/jnnp-2014-309697
4. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype.
5. Mahdi-Rogers M, Hughes RA. Epidemiology of chronic inflammatory neuropathies in southeast England. Eur J Neurol 2014;21:28–33. doi:10.1111/ene.12190.
6. Ayrignac X, Viala K, Koutlidis RM, et al. Sensory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an under-recognized entity? Muscle Nerve 2013;48:727–32.
7. Said G, Krarup C. Chronic inflammatory demyelinative polyneuropathy. Handb Clin Neurol 2013;115:403–13. doi:10.1016/B978-0-444-52902-2.00022-9.
8. H.Koller, B.C. Kieseier, S. Jander and H.-P. Hartung, New England Journal Medicine. 005;352:1343-1356

Оцените материал
(2 голосов)
Свиридова Наталья Константиновна

доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии и рефлексотерапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, главный внештатный специалист МЗ Украины по специальности "Рефлексотерапия". Занимается вопросами патологии цереброваскулярных и сердечно-сосудистых заболеваний, развивает область использования реабилитации и профилактики нервных заболеваний в медицинской практике.

Сайт: journal.nevrology.info/ Эл. почта Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Авторизуйтесь, чтобы получить возможность оставлять комментарии